En mann mottar et brev fra Roderick Usher, en gammel venn han ikke har hørt noe fra siden barndommen. I brevet avslører Usher at han har store problemer, og ønsker besøk av sin gamle venn. Når mannen ankommer Huset Usher, avdekkes det en rekke uhyggelige hendelser og han skjønner straks at det foregår noe merkelig. Roderick Usher oppfører seg underlig, søsteren til Roderick er syk og huset er forfallent og som tatt ut av en skrekkhistorie.